目的提高对结缔组织病(CTD)合并肺疾病的认识及诊断水平。方法回顾性分析678例CTD患者呼吸系统的临床表现、肺功能及肺部影像学等特点,推断结缔组织病相关肺间质病变(CTD-ILD)患者肺部病变的病理类型。结果 678例CTD患者中,共117例(17.3%)合并肺疾病,病变主要出现在病程的(32.1±19.2)个月时,其中以肺部表现为首发症状者17例(2.5%)。CTD合并的肺疾病包括肺间质病94例(13.9%)、肺动脉高压11例(1.6%)、胸腔积液46例(6.9%)、胸膜增厚6例(0.9%)和感染6例(0.9%)。CTD-ILD的主要呼吸系统症状为干咳(63.8%)、呼吸困难(43.6%)、胸痛(13.8%)及咯血(2.1%)。其中62.8%的患者临床表现为慢性型,36.2%为无症状型,仅在皮肌炎/多肌炎中有1例急性型。依据高分辨电子计算机断层扫描(HRCT)推断CTD-ILD的病理类型:非特异性间质性肺炎占70.2%,脱屑性间质性肺炎占17.0%,寻常型间质性肺炎占9.6%。结论 CTD患者较多合并肺疾病,其中以CTD-ILD最为多见。合并肺疾病的患者呼吸系统临床表现多不典型,HRCT对诊断CTD-ILD及其病理类型的推断有一定的价值。