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目的探讨透明细胞肉瘤(clear cell sarcoma,CCS)的临床病理特点及诊断与鉴别诊断。方法对9例CCS进行临床病理分析,并行组织学、免疫组化染色和电镜观察。结果9例CCS患者年龄19~62岁,平均38.6岁;肿瘤多数位于肢体末端(6/9)。组织学观察:肿瘤由被纤维组织分隔成巢或束状的胞质透亮或淡伊红染的上皮样细胞和梭形细胞构成,核圆形或卵圆形,较空淡,可见明显核仁。1例见少数多核巨细胞,1例胞质内含色素颗粒,2例间质黏液样变性,1例局部侵及表皮。术后随访6—24个月,6例中2例局部复发伴转移