论文部分内容阅读
临床资料
例1:患者,男,80天,发热,腹胀20天入院。查体:体温38.5℃,肝肋下4.0cm,脾肋下3.5cm。实验室检查:WBC 12.43×109/L,肝功能异常。其父有冶游史,患儿入院时其父母及患儿TPHA、RPR均为阳性,RPR滴度分别为父1:128,母1:32,患儿1:64。X线表现:四肢长骨照片示右侧股骨、胫、腓骨轻度平行状骨膜,余未见异常。
例2:患者,男,63天,因腹胀1个月15天入院。查体:体温正常,肝、脾肋下5.0cm,实验室检查:WBC 14.5×109/L,肝功能异常。患儿父有冶游史,曾患“梅毒”。患儿入院时,检查其母有硬下疳,父母及患儿TPHA、RPR均为阳性,患儿CMV抗体(CMV-IGM)阳性,提示同时合并巨细胞病毒感染。X线表现:四肢长骨照片均有不同程度平行状骨膜,两肱骨下端干骺端见一侧性骨质缺损,两股骨远端及胫腓骨近端干骺端临时钙化带增厚、模糊,骨骺正常。
例3,患者,男,15天,出生即发现右上肢肿胀,张力低。查体:体温正常,右上臂及前臂肿胀,无红、热,肝肋下5.5cm、脾肋5.0cm,实验室检查:WBC 14.5×109/L,肝功能轻度异常。患儿父亲有冶游史,入院时患儿及其父母TPHA、RPR均为阳性,X线表现:四肢长骨均有不同程度骨膜增生,范围广,部分骨膜明显增厚形成“石棺征”,部分增厚的骨膜与皮质融合使骨干增粗;干骺端临时钙化带增厚、模糊,其后方依次均见一较宽透亮带和一致密线,三者形成“夹心饼”样改变;右肱骨下端、桡骨上端干骺端可见不规则骨质破坏,并从一侧开始,边缘清楚,呈“猫咬征”,内有小片状死骨形成,右桡骨干骺端破坏延伸到骨干上段,使之骨质破坏缺如,相应软组织明显肿胀;右胫骨下端后侧可见类圆形穿凿样骨质缺损;两上肢长骨骨质增生,髓腔变窄,骨干增粗。
讨 论
感染来源、病理改变及临床特点:先天性早发型骨梅毒是梅毒螺旋体经母体通过胎盘进入胎儿体内,其感染多在妊娠4个月后。本组三例均符合宫内感染。病理改变在骨骼系统主要是多发、对称且广泛的干骺炎、骨膜炎、骨髓炎。临床表现可有皮疹、鼻炎、肝脾大,骨骼病变与其临床症状不一定一致。据文献报道多数患儿出生后6个月内骨改变广泛而相应临床症状常不明显[1]。本组3例,仅1例表现为右上肢肿胀、假性瘫痪,另两例则以腹胀、肝脾大为主要症状。
X线特点:为多发、对称且广泛的干骺炎、骨膜炎、骨髓炎。其中干骺炎可为先天性骨梅毒最早出现的征象,表现为临时钙化带增浓、增厚,随着病变的发展,骨干远端有一条致密白线,是严重疾病对软骨化骨引起的非特异性改变,二者之间由于骨质疏松萎缩形成一环行透亮带,称之为“夹心饼”征。本组例3有此表现;干骺端骨质破坏、缺损、常为一侧性,边缘清楚,称为“猫咬征”,本组2例共5根病骨有“猫咬征”。另有文献认为骨梅毒无死骨形成,并将之作为与化脓性骨髓炎的鉴别要点。
诊断与鉴别诊断:通过复习文献结合本组病例,我们认为先天性早发型骨梅毒的诊断标准可为4岁前发病,出生前父/母有冶游史;血清梅毒酶标阳性;X线可见四肢长骨多发、对称、广泛的骨膜炎、干骺炎及骨髓炎,骨膜炎是最常见的征象,而干骺炎则是诊断早发型骨梅毒的重要特征。鉴别诊断:梅毒性骨膜炎需与婴儿骨皮质增生症鉴别,两者均有长管状骨多发、对称的层状骨膜,但后者干骺端一般不受累,且多发病与出生后2个月15天,5个月后少发病,该病为自限性疾病,不影响生长、发育,数月后常可自愈。梅毒性干骺炎需与坏血病、佝偻病鉴别,前者血清梅毒酶标阳性,可有“夹心饼”征,而后者较少发生于6个月以内婴儿。梅毒性骨髓炎应与化脓性骨髓炎鉴别,前者RPR阳性,常伴多发、对称骨膜炎、干骺炎,死骨较细小或无,后者起病急,骨破坏由干骺端迅速向骨干蔓延,引起大面积骨破坏及大块死骨坏死,骨质增生明显,形成骨包壳。
我们认为对血清梅毒酶标(RPR、TPHA阳性)阳性的婴儿常规进行四肢长骨照片是必要的,能及时发现婴儿先天性骨梅毒及其程度。
参考文献
1 官希吉.实用新生儿学.第3版.北京:人民卫生出版社,2003:359-362,435.
例1:患者,男,80天,发热,腹胀20天入院。查体:体温38.5℃,肝肋下4.0cm,脾肋下3.5cm。实验室检查:WBC 12.43×109/L,肝功能异常。其父有冶游史,患儿入院时其父母及患儿TPHA、RPR均为阳性,RPR滴度分别为父1:128,母1:32,患儿1:64。X线表现:四肢长骨照片示右侧股骨、胫、腓骨轻度平行状骨膜,余未见异常。
例2:患者,男,63天,因腹胀1个月15天入院。查体:体温正常,肝、脾肋下5.0cm,实验室检查:WBC 14.5×109/L,肝功能异常。患儿父有冶游史,曾患“梅毒”。患儿入院时,检查其母有硬下疳,父母及患儿TPHA、RPR均为阳性,患儿CMV抗体(CMV-IGM)阳性,提示同时合并巨细胞病毒感染。X线表现:四肢长骨照片均有不同程度平行状骨膜,两肱骨下端干骺端见一侧性骨质缺损,两股骨远端及胫腓骨近端干骺端临时钙化带增厚、模糊,骨骺正常。
例3,患者,男,15天,出生即发现右上肢肿胀,张力低。查体:体温正常,右上臂及前臂肿胀,无红、热,肝肋下5.5cm、脾肋5.0cm,实验室检查:WBC 14.5×109/L,肝功能轻度异常。患儿父亲有冶游史,入院时患儿及其父母TPHA、RPR均为阳性,X线表现:四肢长骨均有不同程度骨膜增生,范围广,部分骨膜明显增厚形成“石棺征”,部分增厚的骨膜与皮质融合使骨干增粗;干骺端临时钙化带增厚、模糊,其后方依次均见一较宽透亮带和一致密线,三者形成“夹心饼”样改变;右肱骨下端、桡骨上端干骺端可见不规则骨质破坏,并从一侧开始,边缘清楚,呈“猫咬征”,内有小片状死骨形成,右桡骨干骺端破坏延伸到骨干上段,使之骨质破坏缺如,相应软组织明显肿胀;右胫骨下端后侧可见类圆形穿凿样骨质缺损;两上肢长骨骨质增生,髓腔变窄,骨干增粗。
讨 论
感染来源、病理改变及临床特点:先天性早发型骨梅毒是梅毒螺旋体经母体通过胎盘进入胎儿体内,其感染多在妊娠4个月后。本组三例均符合宫内感染。病理改变在骨骼系统主要是多发、对称且广泛的干骺炎、骨膜炎、骨髓炎。临床表现可有皮疹、鼻炎、肝脾大,骨骼病变与其临床症状不一定一致。据文献报道多数患儿出生后6个月内骨改变广泛而相应临床症状常不明显[1]。本组3例,仅1例表现为右上肢肿胀、假性瘫痪,另两例则以腹胀、肝脾大为主要症状。
X线特点:为多发、对称且广泛的干骺炎、骨膜炎、骨髓炎。其中干骺炎可为先天性骨梅毒最早出现的征象,表现为临时钙化带增浓、增厚,随着病变的发展,骨干远端有一条致密白线,是严重疾病对软骨化骨引起的非特异性改变,二者之间由于骨质疏松萎缩形成一环行透亮带,称之为“夹心饼”征。本组例3有此表现;干骺端骨质破坏、缺损、常为一侧性,边缘清楚,称为“猫咬征”,本组2例共5根病骨有“猫咬征”。另有文献认为骨梅毒无死骨形成,并将之作为与化脓性骨髓炎的鉴别要点。
诊断与鉴别诊断:通过复习文献结合本组病例,我们认为先天性早发型骨梅毒的诊断标准可为4岁前发病,出生前父/母有冶游史;血清梅毒酶标阳性;X线可见四肢长骨多发、对称、广泛的骨膜炎、干骺炎及骨髓炎,骨膜炎是最常见的征象,而干骺炎则是诊断早发型骨梅毒的重要特征。鉴别诊断:梅毒性骨膜炎需与婴儿骨皮质增生症鉴别,两者均有长管状骨多发、对称的层状骨膜,但后者干骺端一般不受累,且多发病与出生后2个月15天,5个月后少发病,该病为自限性疾病,不影响生长、发育,数月后常可自愈。梅毒性干骺炎需与坏血病、佝偻病鉴别,前者血清梅毒酶标阳性,可有“夹心饼”征,而后者较少发生于6个月以内婴儿。梅毒性骨髓炎应与化脓性骨髓炎鉴别,前者RPR阳性,常伴多发、对称骨膜炎、干骺炎,死骨较细小或无,后者起病急,骨破坏由干骺端迅速向骨干蔓延,引起大面积骨破坏及大块死骨坏死,骨质增生明显,形成骨包壳。
我们认为对血清梅毒酶标(RPR、TPHA阳性)阳性的婴儿常规进行四肢长骨照片是必要的,能及时发现婴儿先天性骨梅毒及其程度。
参考文献
1 官希吉.实用新生儿学.第3版.北京:人民卫生出版社,2003:359-362,435.