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肝门部胆管癌（hilarcholangiocarcinoma，HC）指发生于胆囊管开口以上肝总管至肝内左右二级胆管起始部的恶性肿瘤。其早期临床表现隐匿，出现梗阻性黄疸等症状时，常处于中、晚期阶段。且多呈浸润性生长，常侵及肝脏、血管及发生淋巴转移，导致患者预后差，长期生存率低。现就肝门部胆管癌的发病机制、临床表现、分型、诊断及治疗等方面综述如下，以加深对肝门部胆管癌的认识及了解相关治疗经验。