【摘 要】
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婴幼儿胆道闭锁（BA）是一种由于小儿肝内外尤其是肝门胆管纤维化阻塞导致的胆汁淤积性肝脏疾病。此病发展迅速，如不积极手术治疗多数患儿将在一年内因肝衰竭死亡。治疗方法主要是
【机 构】
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上海上海交通大学医学院附属仁济医院肝脏外科
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婴幼儿胆道闭锁（BA）是一种由于小儿肝内外尤其是肝门胆管纤维化阻塞导致的胆汁淤积性肝脏疾病。此病发展迅速，如不积极手术治疗多数患儿将在一年内因肝衰竭死亡。治疗方法主要是葛西手术和肝脏移植，而大多数患儿最终不得不接受肝移植。虽然肝移植临床疗效十分显著，但术后患者肝脏病理活检显示纤维化仍持续进展。所以通过对疾病病因的研究来找到对于患儿更加有效的治疗方式具有极其重要的意义。
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