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小脑发育不良性神经节细胞瘤(dysplastic cerebellar gangliocytoma),又称lhermitte-duclos病(lhermitte-duclos disease,LDD),是一种极少见的病变,以单侧小脑皮质缓慢进展的占位性病变为特征.据WHO神经系统肿瘤分类(2000年)将其归于神经元和混合性神经元-神经胶质瘤,属于良性脑肿瘤I级,具有错构瘤和真性肿瘤的特征.查阅2006-2013年本院病案资料发现1例,经手术病理证实.