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目的
阐述Bing-Neel综合征（BNS）患者的临床特征、诊疗方法、治疗选择和转归。
方法收集并分析北京协和医院诊断的3例BNS患者的临床表现、实验室检查、治疗和转归情况。
结果3例BNS患者的临床表现各不相同。例1在诊断Waldenström巨球蛋白血症（WM）后42个月，通过脑脊液细胞学和流式细胞术检查诊断为BNS，但在首程化疗中死于感染。例2、3 WM的首发表现均为BNS，依靠脑脊液行细胞学和流式细胞术检查进行诊断，依靠行MYD88L265P突变检测进行BNS确诊和治疗后微小残留病（MRD）的监测。例2、3均给予FC（氟达拉滨+环磷酰胺）±R（利妥昔单抗）方案辅以鞘内注射治疗，而后以苯丁酸氮芥或R2（利妥昔单抗+来那度胺）方案进行维持治疗；分别随访17及20个月后，病情无进展。
结论BNS需结合患者脑脊液细胞学、流式细胞术和MYD88L265P突变检测结果进行诊断。MYD88L265P突变检测可能有助于治疗后MRD的监测。