目的探讨麻风病人氨苯砜超敏反应综合征的临床表现和治疗方法。方法回顾分析27例麻风病人氨苯砜超敏反应综合征患者的临床资料。结果 27例DDS综合征患者入院时皆及时按重症药疹原则处理。其中6例患者经糖皮质激素(60~100)mg/d、谷胱甘肽、复方甘草酸苷保肝及对症支持治疗3天后,病情无明显好转,高热未消退,最终由于经济原因,患者家属放弃治疗;1例患者治疗3天后出现肝肾综合征,心衰死亡;1例患者治疗5天后因肺部感染导致呼吸衰竭死亡;1例患者因溶血未及时纠正而导致心衰死亡;另外18例患者治愈出院。结论氨苯砜超敏反应综合征本质上是一种重症药疹(DRESS),治疗按重症药疹原则处理。但需注意:(1)重视致敏药物的排泄,需多饮水、多补液;(2)重视糖皮质激素与丙种球蛋白的使用;(3)积极纠正肝功能异常;(4)尽早输全血纠正溶血;(5)重视发热的观察与处理;(6)重视交叉过敏与多价过敏;(7)重视支持疗法,关注水电解质等平衡;(8)加强皮肤黏膜的护理;(9)重视基因检测在预防重症药疹中的作用:易感基因HLA-B*1301等位基因与口服氨苯砜诱发氨苯砜超敏反应综合征有关,如能在服用氨苯砜前进行HLA-B*1301等位基因筛查,可降低DDS综合征的发病率。