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目的系统评价后颅窝减压及硬膜成形术(PFDD)与单纯后颅窝减压(PFD)两种术式比较治疗Ⅰ型Chiari畸形的有效性和安全性。方法计算机检索CENTRAL、Science Citation Index Expanded、MEDLINE(Ovid)、PubMed、CBM、CNKI和WanFang Data,收集比较后颅窝减压及硬膜成形术(PFDD)与单纯后颅窝减压(PFD)治疗Ⅰ型Chiari畸形有效性和安全性的文献,并辅以检索纳入研究的参考文献。检索时限均从1993年至2011年9月。由2位评价者按照纳入和排除标准独立选择文献,提取资料,采用Newcastle-Ottawa量表对纳入研究进行方法学质量评价,然后采用RevMan 5.1软件对数据进行Meta分析,并采用GRADE系统评价证据质量评价。结果共纳入10个队列研究,829例患者。Meta分析结果显示:①PFDD组再手术率低于PFD组[RR=0.41,95%CI(0.23,0.74),P=0.003],PFDD组术后脊髓空洞缩小率高于PFD组[RR=1.27,95%CI(1.03,1.56),P=0.02],术后临床症状改善两组差异无统计学意义[RR=1.11,95%CI(0.95,1.28),P=0.18]。②PFDD组术后脑脊液相关并发症发生率显著高于PDF组[RR=6.3,95%CI(2.71,14.67),P<0.000 1],而术后枕部疼痛及伤口感染发生率两组差异均无统计学意义(P>0.05)。基于上述系统评价结果,采用GRADE系统评价证据质量及推荐等级,证据总体质量评级为低质量,推荐强度为弱推荐。结论与PFD相比,PFDD可减少再次手术率,提高脊髓空洞缩小率,但会显著增加脑脊液相关并发症发生的风险。受纳入研究质量较低等因素影响,上述结论尚需更多高质量、大样本的RCT进一步加以验证。我们建议临床上根据患者情况,个性化选择使用。