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目的 探讨原发性侧索硬化（PLS）的临床特点及观察自体骨髓干细胞移植的近期疗效。方法 分析4例PLS患者的临床资料，并结合文献复习。结果 本组PLS患者主要临床特点为：起病隐袭、逐渐加重；四肢肌无力、肌张力增高、腱反射亢进、病理征阳性、假性延髓麻痹症状。自体骨髓干细胞移植7d后，4例患者肢体发僵减轻，肢体活动变得灵活，2例有假性延髓麻痹症状患者吞咽困难好转，言语变得流利。单手握力治疗后（19．70±8．86）kg，较治疗前（16．95±9．34）kg明显增加（t=4．609，P=0．0