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原发性肺动脉高压是常染色体显性遗传性疾病,死亡率极高。由于肺血管内皮功能改变,引起体循环中舒血管物质一氧化氮减少及舒血管物质前列环素和缩血管物质血栓素A之间的不平衡性,从而导致肺动脉阻力持续升高,通过使用钙离子拮抗剂,静注前列环素或口服前列环素类似物,将使原发性肺动脉高压患者症状得到改善,而对其进行心肺移植也已获得成功。