颗粒蛋白前体与相关神经系统疾病的研究进展

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颗粒蛋白前体(progranulin,PGRN)是一种分子量为88 kDa的分泌性蛋白质,在胚胎发育、组织修复、肿瘤发生和炎症应答等多种病生理过程中起有重要作用。此外,PGRN还具有促进脑缺血后神经细胞存活和调控轴突生长的神经营养效应。PGRN细胞内信号转导通路目前尚不完全清楚,但研究发现,PGRN可能与分拣蛋白和(或)肿瘤坏死因子受体结合并影响其信号转导。PGRN基因突变目前已被证实是额颞叶痴呆的致病因素之一,PGRN蛋白表达水平可以作为额颞叶痴呆等神经变性疾病早期诊断的分子标志物。因此,对PGRN的功能和相关细胞信号转导机制的研究将有助于人们对多种神经变性病发病机制的认识,并为临床治疗提供新的思路。本文将从PGRN生物学效应、细胞信号转导机制和与神经系统疾病的联系做一综述。
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