妊娠合并多因素所致噬血细胞综合征一例

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病例介绍 患者,女,34岁,已婚,孕4产1,停经10周,因“牙龈出血20+d,加重伴发热6 d”于2016年5月17日入四川大学华西医院血液内科.患者妊娠约40d后剧烈呕吐,呕吐物为胃内容物,于当地医院予以止吐、补液、输注脂肪乳500 mL,1次/d等对症处理;入院20+d前患者无明显诱因出现牙龈出血,可自行停止,当地医院查血常规、生化正常,未查凝血;入院6d前患者牙龈出血加重,出血持续时间明显延长,伴发热,最高体温38.4℃,伴干咳、鼻塞,以“双黄连、蒲公英颗粒”治疗;入院3d前患者出现畏寒、寒战、高热,最高体温达40.2℃,对乙酰氨基酚、柴胡退热无效.患者遂至四川大学华西医院急诊,血常规示:血红蛋白104 g/L,血小板计数32×109/L,白细胞计数3.90×109/L,中性分叶核粒细胞百分率89.3%;凝血常规示:凝血酶时间25.9 s,活化部分凝血酶时间87.6 s,纤维蛋白原3.53 g/L;生物化学(生化)示:门冬氨酸氨基转移酶234 U/L,球蛋白40.4 g/L,乳酸脱氢酶1 994 U/L;Coombs试验阳性,补体C3为0.6 g/L、C4为0.090 7 g/L,抗核抗体可疑(±),抗SSA抗体(++);胸部CT示:双肺纹理增多,双肺散在少许斑片状、结节状影,所系炎性病灶.急诊予以维生素K1、输注新鲜冰冻血浆、头孢曲松抗感染、补液等治疗后转入病房.既往史:有“桥本甲状腺炎”病史5年,持续服用左甲状腺素钠片(商品名:优甲乐)75 μg、1次/d,定期复查促甲状腺激素、游离甲状腺激素及甲状腺彩色多普勒超声(彩超);对磺胺、喹诺酮类药物过敏,表现为皮疹;2012年行剖宫产术,有输血史,无输血不良反应;否认肝炎、结核及其他传染病史;无其余特殊病史.月经生育史:初潮年龄14岁,行经天数7 d,月经周期32 d,末次月经2016年3月3日;妊娠4次,剖宫产1胎,流产2胎.
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