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川崎病(KD)是一种急性、自限性且病因不明的血管炎性反应症候群。随着对该疾病认识的不断深入,不完全KD的诊断成为临床关注的热点和难点。因其临床表现各异,常因误诊或漏诊而致冠状动脉瘤(CAA)的发生。在小儿不明原因发热的诊治过程中要考虑KD,尤其是不完全KD的存在。不完全KD不等于轻症KD,其临床诊断难度较大。大剂量丙种球蛋白(IVIG)疗法对临床症状的改善、抑制冠状动脉病变的发生起重要作用。激素治疗可加重血液高凝状态,必要时可给予阿斯匹林合用。对于已并CAA的患儿建议使用小剂量泼尼松龙静脉或口服治疗为宜。