【摘 要】
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蛋白C(Protein C)是一种维生素K依赖性糖蛋白,它在凝血酶或凝血酶-血栓调节蛋白复合物的作用下转变为活化蛋白C,即APC(activated protein C),APC有灭活Va、VIIIa及增加纤溶的
【机 构】
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东南大学医学院,南京大学医学院附属鼓楼医院,
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蛋白C(Protein C)是一种维生素K依赖性糖蛋白,它在凝血酶或凝血酶-血栓调节蛋白复合物的作用下转变为活化蛋白C,即APC(activated protein C),APC有灭活Va、VIIIa及增加纤溶的活性,因此具有抗凝作用。蛋白S是蛋白C系统的重要组成部分,蛋白C/S缺乏是由编码蛋白C/S的基因突变或多态性引起的常染色体遗传性疾病,易产生深静脉血栓,特点是首次发生血栓的年龄小,血栓发生次数多,且静脉血栓形成易造成肺栓塞,所以当临床上遇到有上述特点的静脉血栓患者时,应进行血浆蛋白C系统检测,近年来随着分子生物技术的发展,对遗传性蛋白C/S基因的基因突变和基因多态性研究进入了一个新的阶段。治疗上无临床症状的PC缺乏症者无需治疗,在术前或分娩前的抗栓治疗中,可输注PC浓缩剂、新鲜血浆、凝血酶原复合物或肝素,血栓形成时需做溶栓治疗。
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