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doi:10.3969/j.issn.1007-614x.2012.03.251
临床资料
患者，男，52岁，以左下腹阵发性疼痛1个月为主诉入院。自诉1个月前无明显诱因出现左下腹疼痛，为阵发性隐痛，固定，无放散，无恶心及呕吐，无腹胀，自觉排气、排便费力，便条变细，近半个月来腹痛发作时觉左下腹有包块，于是来医院就诊。经门诊检查彩超以腹痛待查及疑结肠癌为诊断入院。发病以来患者无发热及寒战、无胸闷及心慌，饮食及睡眠可，身体未见明显消瘦，小便正常。查体，T 36.8℃，P 84次/分，R 20次/分，BP 90/70mmHg。神智清楚，语言明白，查体合作，口唇无发绀，巩膜无黄染，全身浅表淋巴结无肿大，双肺呼吸音清，心律整齐，无杂音。腹部平坦，未见肠型及蠕动波，肝脾未触及，于左下腹脐旁可触及一约6cm×3cm包块，质硬，轻触痛，与皮肤无粘连，活动度差，腹部余无压痛、反跳痛及肌紧张，叩诊无移动性浊音，肝区、肾区无叩痛，肠鸣音4次/分，未闻及气过水音及高调肠鸣音，脊柱及四肢正常。辅助检查，腹部腹彩超提示下腹部偏左侧见一约7.32cm×6.67cm实性肿物，形态不规则，边界欠清，肿物内呈不均质低回声，周边及内部可见点条状血流信号显示。提示左下腹实性肿物，结肠癌不除外。CT示左下腹可见一不规则软组织肿块影，密度不均匀，边缘不清，CT值约20hu。增强后病变轻度强化，CT值增至34hu。邻近系膜密度稍高，并见增大淋巴结影。肝胆脾胰大小形态密度未见异常改变，膀胱充盈良好，壁不厚。前列腺不大，其内未见钙化。肉眼所见：小肠一段长约35cm，小肠壁内见一肿物约10cm×7cm×4.5cm，向浆膜面突出，切面灰白色，节结状，细腻，肿物表面与肠管粘连。肠道电子内镜检查报告示回盲部、升结肠、横结肠、降结肠、乙状结肠及直肠黏膜光滑，血管网清晰，蠕动正常，无糜烂、溃疡及新生物。镜下所见瘤细胞呈车辐状排列和无一定排列方式两种结构构成，由成纤维细胞样梭形细胞组成，较肥胖，其间夹杂圆形的组织细胞样细胞，异型性明显，核分裂＞5/10HP，未见多核巨细胞，间质内有淋巴细胞及中性白细胞浸润，瘤细胞浸润小肠黏膜下层。
免疫组化：CD117(-)，CD34(-)，CD68(+)，Actin(+)，Vimentin(+)，S-100(-)，Ki67＞80，α-AT(+)，α-ACT(+)。
病理诊断：小肠壁恶性纤维组织细胞瘤(车辐状)。
资料复习
恶性纤维组织细胞瘤是最常见的软组织肉瘤，发病年龄为50～70岁，20岁以下少见，好发部位为下肢，其次为上肢和腹膜后，炎症型的恶性纤维组织细胞瘤常见于腹膜后，男多于女，生长速度可快可慢，病程可几个月～2年不等。由于恶性纤维组织细胞瘤镜下形态多样，生物学行为亦不一致，故将其分为4个亚型。①多形性(车辐状)恶性纤维组织细胞瘤：大多数属于此型(66%～77%)，平均年龄60岁，好发于肢体，其次为躯干、腹膜后；②黏液样型恶性纤维组织细胞瘤：多见于老年人，平均年龄65岁，好发于大腿、臂、躯干及头颈区，复发率较高，转移率低；③巨细胞型恶性纤维组织细胞瘤：不常见，平均年龄56岁，好发于大腿、躯干，位于皮下、筋膜浅层和肌肉深层；④炎症型的恶性纤维组织细胞瘤：多见于成年人，50～55岁好发于腹膜后，可发热，白细胞增多，侵袭性强，复发率较高。
讨 论
恶性纤维组织细胞瘤经常发生在软组织，发生在小肠壁少见，免疫组化Vimentin(+)，α-AT(+)，α-ACT(+)，CD68(+)常呈阳性。间质瘤、肉瘤等小肠多见，免疫组化CD117、CD34均阴性，可除外间质瘤，Actin(+)阳性可除外平滑肌源性肿瘤，S-100(-)无向神经方面分化，根据组织结构及免疫组化，符合恶性纤维组织细胞瘤。
临床资料
患者，男，52岁，以左下腹阵发性疼痛1个月为主诉入院。自诉1个月前无明显诱因出现左下腹疼痛，为阵发性隐痛，固定，无放散，无恶心及呕吐，无腹胀，自觉排气、排便费力，便条变细，近半个月来腹痛发作时觉左下腹有包块，于是来医院就诊。经门诊检查彩超以腹痛待查及疑结肠癌为诊断入院。发病以来患者无发热及寒战、无胸闷及心慌，饮食及睡眠可，身体未见明显消瘦，小便正常。查体，T 36.8℃，P 84次/分，R 20次/分，BP 90/70mmHg。神智清楚，语言明白，查体合作，口唇无发绀，巩膜无黄染，全身浅表淋巴结无肿大，双肺呼吸音清，心律整齐，无杂音。腹部平坦，未见肠型及蠕动波，肝脾未触及，于左下腹脐旁可触及一约6cm×3cm包块，质硬，轻触痛，与皮肤无粘连，活动度差，腹部余无压痛、反跳痛及肌紧张，叩诊无移动性浊音，肝区、肾区无叩痛，肠鸣音4次/分，未闻及气过水音及高调肠鸣音，脊柱及四肢正常。辅助检查，腹部腹彩超提示下腹部偏左侧见一约7.32cm×6.67cm实性肿物，形态不规则，边界欠清，肿物内呈不均质低回声，周边及内部可见点条状血流信号显示。提示左下腹实性肿物，结肠癌不除外。CT示左下腹可见一不规则软组织肿块影，密度不均匀，边缘不清，CT值约20hu。增强后病变轻度强化，CT值增至34hu。邻近系膜密度稍高，并见增大淋巴结影。肝胆脾胰大小形态密度未见异常改变，膀胱充盈良好，壁不厚。前列腺不大，其内未见钙化。肉眼所见：小肠一段长约35cm，小肠壁内见一肿物约10cm×7cm×4.5cm，向浆膜面突出，切面灰白色，节结状，细腻，肿物表面与肠管粘连。肠道电子内镜检查报告示回盲部、升结肠、横结肠、降结肠、乙状结肠及直肠黏膜光滑，血管网清晰，蠕动正常，无糜烂、溃疡及新生物。镜下所见瘤细胞呈车辐状排列和无一定排列方式两种结构构成，由成纤维细胞样梭形细胞组成，较肥胖，其间夹杂圆形的组织细胞样细胞，异型性明显，核分裂＞5/10HP，未见多核巨细胞，间质内有淋巴细胞及中性白细胞浸润，瘤细胞浸润小肠黏膜下层。
免疫组化：CD117(-)，CD34(-)，CD68(+)，Actin(+)，Vimentin(+)，S-100(-)，Ki67＞80，α-AT(+)，α-ACT(+)。
病理诊断：小肠壁恶性纤维组织细胞瘤(车辐状)。
资料复习
恶性纤维组织细胞瘤是最常见的软组织肉瘤，发病年龄为50～70岁，20岁以下少见，好发部位为下肢，其次为上肢和腹膜后，炎症型的恶性纤维组织细胞瘤常见于腹膜后，男多于女，生长速度可快可慢，病程可几个月～2年不等。由于恶性纤维组织细胞瘤镜下形态多样，生物学行为亦不一致，故将其分为4个亚型。①多形性(车辐状)恶性纤维组织细胞瘤：大多数属于此型(66%～77%)，平均年龄60岁，好发于肢体，其次为躯干、腹膜后；②黏液样型恶性纤维组织细胞瘤：多见于老年人，平均年龄65岁，好发于大腿、臂、躯干及头颈区，复发率较高，转移率低；③巨细胞型恶性纤维组织细胞瘤：不常见，平均年龄56岁，好发于大腿、躯干，位于皮下、筋膜浅层和肌肉深层；④炎症型的恶性纤维组织细胞瘤：多见于成年人，50～55岁好发于腹膜后，可发热，白细胞增多，侵袭性强，复发率较高。
讨 论
恶性纤维组织细胞瘤经常发生在软组织，发生在小肠壁少见，免疫组化Vimentin(+)，α-AT(+)，α-ACT(+)，CD68(+)常呈阳性。间质瘤、肉瘤等小肠多见，免疫组化CD117、CD34均阴性，可除外间质瘤，Actin(+)阳性可除外平滑肌源性肿瘤，S-100(-)无向神经方面分化，根据组织结构及免疫组化，符合恶性纤维组织细胞瘤。