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目的:复习罕见门静脉解剖异常导致门脉高压性肺动脉高压(PPHTN)的相关文献,了解这类患者临床特点。方法:回顾分析1例成人门静脉闭锁导致PPHTN患者的临床经过和特点,并以"门静脉闭锁"、"门脉高压性肺动脉高压"为检索词,在万方数据库和中国全文期刊数据库中进行检索,以"atresia of portal vein"、"pulmonary hypertension"为检索词在pubmed全文数据库中进行检索。结果:患者女性,71岁,3年前因反复"肝性脑病"发现门静脉主干闭锁,脾静脉纤细;肠系膜上静脉-左肾静