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目的:探讨肾脏不典型血管平滑肌脂肪瘤(atypical angiomyolipoma,AAML)的临床病理特征。方法:收集4例曾误诊为肾肉瘤样癌或恶纤组的AAML行光镜、免疫组化观察,并对其中1例和另3例典型AML作电镜观察。结果:AAML具有以下的病理特点:①肉眼上切面呈棕褐色,可伴有坏死及出血;②光镜下表现为富细胞,主要由胞浆丰富嗜酸性的单核或多核多形性瘤巨细胞和梭形的肉瘤样细胞及胞浆透明成片