散发性弹力纤维溶解性皮肤萎缩

来源 :国际皮肤性病学杂志 | 被引量 : 0次 | 上传用户:mabeishangdeniuzi
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患者女,61岁,腹部出现无症状,缓慢发展的斑片,病史12个月。病前无炎症及荨麻疹样改变。体检发现前腹壁和左大腿有较多3cm~6cm边界清楚的、环状萎缩性斑片,散在分布。皮损为肤色,正常和受损皮肤之间中等硬度的移行区则为淡褐红色。没有疝形成,皮肤松弛,硬化,起皱,表皮萎缩及毛细血管扩张等。

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α链病主要是粘膜的IgA抗体产生细胞发生癌变导致IgA的重链(α链)产生过剩、轻链缺如的免疫球蛋白异常症,是重链病的一种.自1968年Sligmann等首次报告以来至今全世界约报告200例.
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期刊
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