【摘 要】
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目的探讨凝血功能障碍对儿童噬血细胞综合征(HPS)预后的影响及意义。方法回顾性分析35例HPS患儿的病因、临床特征、实验室检查结果及治疗转归情况。结果 35例HPS患儿经治疗后
【机 构】
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郑州大学第一附属医院儿内科,河南省高等学校临床医学重点学科开放实验室
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目的探讨凝血功能障碍对儿童噬血细胞综合征(HPS)预后的影响及意义。方法回顾性分析35例HPS患儿的病因、临床特征、实验室检查结果及治疗转归情况。结果 35例HPS患儿经治疗后,27例存活,8例死亡。其中25例严格按照HLH-2004方案治疗,10例除未使用依托泊甙(VP-16)外,其余治疗方案均按HLH-2004治疗方案进行,使用VP-16治疗的患儿有效率(22/25,88%)高于未使用VP-16患儿(5/10,50%)(P<0.05)。死亡组血小板计数、纤维蛋白原水平和VP-16使用率均低于存活组,而活化部分凝血酶时间和凝血酶原时间均高于存活组(均P<0.05)。结论凝血功能可做为评估HPS转归的一项指标,治疗过程中监测凝血功能,早期发现异常,及时纠正并严格按照HLH-2004方案正规治疗对改善HPS临床预后至关重要。
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