《国际儿科学杂志》2006年第4期继续医学教育试题

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戊二酸尿症I型是戊二酰辅酶A脱氢酶基因缺陷引起的常染色体隐性遗传病。患儿常因急性脑病危象诱发严重的纹状体退行性变化及锥体外系后遗症。戊二酰辅酶A脱氢酶缺陷致戊二酸、3-羟基戊二酸等代谢物在体内异常蓄积,尤其是脑部,致神经毒性。但是基因突变所致的残留酶活性和表型间并无相关性,该病发病机制复杂。近年来,研究表明戊二酸等代谢累积物在中枢神经系统内源性生成且不易通过血脑屏障而在脑内蓄积致神经毒性。目前,对
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2012年第十一届儿童保健继续教育高级学习班暨第八届儿童食物过敏高级学习班6月18~21日将由重庆医科大学儿童医院主办。教学内容包括国内外儿童生长营养指南介绍、儿童体格生长评价与应用、儿童营养研究进展、发育行为儿科学的发展、儿童常见症状的鉴别、儿童食物过敏研究状况与指南等最新知识讲解以及临床科研文章的撰写方法。
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新生儿出生后胃肠道的成熟与否对新牛儿能否消化吸收外界养分十分重要,胃肠激素对于新生儿胃肠道的成熟起着关键作用,其中胃泌素具有促进胃酸分泌和营养肠壁的作用,而胃动素主要推进胃的动力.该文从这两种胃肠激素的结构及作用,生后的变化情况,不同营养方式以及母乳对它们的影响和作用等多个角度,阐述了新生儿期胃泌素、胃动索的特点及其重要作用和意义。
炎性肠病是一种慢性疾病,给患者带来长期的痛苦,由于目前该病病因和发病机制尚不十分清楚,因此缺乏有效的治疗手段.近年来,国内外很多研究者应用沙利度胺治疗该类疾病取得了很好的效果.该文着重综述沙利度胺的药动学,治疗炎性肠病作用机制的研究新进展、使用剂量.方法和注意事项,以便更好地了解沙利度胺的新用途,为治疗炎性肠病提供一个新方法。
早产儿暂时性甲状腺功能低下(THOP)发生率高,是否给予甲状腺素替代治疗存在分歧。有关THOP的临床研究提示,THOP甲状腺素替代治疗不能降低病死率、呼吸疾病发生率,可降低动脉导管未闭的发生率。胎龄小于28周THOP早产儿给予甲状腺素替代治疗可能改善神经发育预后,胎龄大于28周不能改善神经发育。未来研究应按胎龄确定早产儿甲状腺素正常值;设计良好的根据胎龄分层的临床随机研究,以明确甲状腺素替代治疗对
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自身免疫性肝炎((autoimmune hepatitis,AIH)是一种呈进行性进展、以汇管区周围炎症为主的自身免疫性肝脏疾病.AIH发病率低,尤其对于儿童患者,缺乏特异的症状和体征,在临床上容易误诊或漏诊.目前用于诊断AIH的评分系统主要有国际自身免疫性肝炎小组的IAIHG评分系统,简化评分系统亦可用于诊断儿童AIH.目前AIH在治疗上也取得一定的进展,但主要是对成年人AIH的治疗.糖皮质激素
生命早期营养状况与成年期肥胖及代谢综合征的发生密切相关.脂代谢异常是影响成年期疾病发生的重要机制.肝脏是脂代谢的主要场所,进行脂肪酸的摄入、合成、酯化、氧化及输出.生命早期不良营养环境使肝脏及其组织结构的发育、细胞数目和代谢功能产生适应性的改变,持续影响后期肝脏脂代谢的各个途径,研究并阐明早期营养对肝脏脂代谢功能的程序化影响及其相关的分子调控机制,可为成年期疾病的早期防治提供理论依据及潜在的分子靶
哺乳动物雷帕霉素靶蛋白(mammalian target of rapamycin,mTOR)是一种进化上十分保守的蛋白激酶,催化特定的底物来调节蛋白翻译、细胞生长、增殖、自噬等基本生理活动,在肿瘤、糖尿病、多种肾脏病中起重要调节作用.多数肾小球疾病由足细胞损伤、滤过屏障受损引起.已有研究证实mTOR与足细胞损伤有关,但具体调节机制尚不明确.该文对mTOR激酶的调节机制以及在肾小球疾病发生发展中的
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