目的探讨原发性腹膜癌(PPC)的临床诊治特点及预后情况。方法收集2004年1月至2015年12月我院诊治的18例PPC患者的临床资料,回顾性分析患者的临床表现、病理检查、肿瘤标记物、治疗方式及预后情况。结果 18例确诊PPC患者均为女性,平均年龄为(64±5)岁,其中12例(66.6%)临床表现为腹胀、腹水,17例(94.4%)术前妇科检查未见附件包块,17例(94.4%)术前CA125明显升高。16例(88.8%)术中探查仅发现大网膜或腹膜病变,15例行肿瘤细胞减灭术,其余3例行大网膜和双侧附件切除术;术后病理示:腹膜或大网膜病变倾向第二苗勒氏管来源,低分化浆液性腺癌为主,仅2例伴卵巢微小浸润。18例PPC患者的中位生存时间为30.0个月(95%CI:19.5~56.5个月),1、2、3、5年生存率分别为87.1%、65.7%、42.6%和21.3%。结论女性PPC与晚期卵巢癌的临床病理特征相近,治疗以肿瘤细胞减灭术联合化疗为主。