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二叶式主动脉瓣畸形是最常见的先天性心脏病,发病率约为0.5%~2%,男女比约为3∶1。其具有多种形态学表型,目前多采用Sievers分型方法。二叶式主动脉瓣畸形患者有更快的主动脉瓣病变进展速度、更高的感染性心内膜风险以及伴发升主动脉扩张甚至导致主动脉夹层的灾难性后果。对于二叶式主动脉瓣畸形的诊断方法以及治疗策略学界已有基本共识。本文就二叶式主动脉瓣畸形及其相关并发症的循证医学证据进行综述。