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<正>孤立性ACTH缺乏症(isolated ACTH deficiency,IAD)是一种罕见疾病,由日本的Steinberg于1954年首次报道发现,确切发病率不详。自1969年至1994年7月,日本报道了约300例,根据日本最近的流行病学调查结果显示,IAD每年的发病率是0.09/10万人,每年的患病率1.91每10万人[1]。我国报道较少,仅有30多例[2],没有相关的流行病学调查。