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目的
研究成人Still病(AOSD)肺部特殊病变的特点，提高临床医师对其的认识。
方法回顾分析北京协和医院1997年10月至2015年3月住院的506例AOSD中合并间质性肺疾病、肺动脉高压的患者的临床资料。
结果506例AOSD患者中11例合并肺部特殊病变(2.2 %)，其中肺动脉高压8例(1.6%)，间质性肺疾病3例(0.6%)。11例患者具有AOSD常见临床表现，包括发热(11/11)、关节痛或关节炎(11/11)、皮疹(9/11)、淋巴结肿大和/或脾大(8/11)、浆膜炎(10/11)、肝功能异常(9/11)、外周血白细胞升高(11/11)、血清铁蛋白升高(11/11)等。3例AOSD并间质性肺疾病患者无或仅有轻微临床症状，通过高分辨CT及肺功能检查而诊断，8例AOSD并肺动脉高压患者均有不同程度活动后气短(8/8)，还可出现咳嗽(4/8)、胸闷(2/8)和胸痛(2/8)等。11例患者中死亡4例，包括3例肺动脉高压和1例间质性肺疾病，死亡原因均为合并重症感染。
结论AOSD患者的肺部特殊病变包括间质性肺疾病和肺动脉高压，其发生率低，但病死率高，严重影响预后，需引起重视，及早发现并治疗。