【摘 要】
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原发性血小板增多症(essential thrombocythemia,ET)是经典的BCR-ABL1阴性的骨髓增殖性肿瘤(MPN),在该病发展的过程中骨髓可出现纤维化改变.2007年国际骨髓纤维化研究与治疗
【机 构】
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山西医科大学第二医院血液科 太原,030001
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原发性血小板增多症(essential thrombocythemia,ET)是经典的BCR-ABL1阴性的骨髓增殖性肿瘤(MPN),在该病发展的过程中骨髓可出现纤维化改变.2007年国际骨髓纤维化研究与治疗工作组(IWG-MRT)首次定义了原发性血小板增多症后骨髓纤维化(post-essential thrombocythemia myelofibrosis,post-ET MF)[1],一部分患者有进展为急性髓系白血病/骨髓增生异常综合征(AML/MDS)的趋势[2-3],此类患者无有效的治疗手段,且预后差.现报告我中心收治的1例伴分子学、遗传学演变的post-ET MF进展为MDS-EB2(多系发育异常伴环状铁粒幼红细胞增多)的诊疗经过,并对相关文献进行复习,以提高对该类疾病转化及转归的认识,并对可能的有效治疗进行探讨.
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