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目的：探讨卵巢子宫内膜样间质肉瘤的临床病理特征、诊断与鉴别诊断以及治疗和预后。方法：对2例卵巢子宫内膜样间质肉瘤进行光镜、免疫组化检测，并复习有关文献。结果：肿瘤组织由形似增殖期子宫内膜间质细胞的小细胞组成，卵圆形或梭形，胞浆稀少，其间满布厚壁小血管类似子宫内膜螺旋小动脉，肿瘤细胞呈漩涡状围绕小血管。免疫组化CD10（＋），CD99（＋），ER（＋），PR（＋），α-inhibin（-），SMA（-）。网状纤维染色：网状纤维密布于肿瘤细胞之间。结论：卵巢子宫内膜样间质肉瘤是一种非常罕见的恶性肿瘤，组织学形