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原发性硬化性胆管炎(PSC)是一种以肝内外胆管弥漫性炎症和纤维化、多灶性胆管狭窄为主要特征的慢性胆汁淤积性肝病,严重可进展为肝硬化、肝功能衰竭。该病的发病机制尚未明确,在缺乏有效治疗药物的情况下,有必要寻找一种与P S C相匹配的动物模型对PSC的发病、治疗进行研究,以期更好地为治疗PSC提供临床思路和依据。本文对PSC动物模型的研究进展进行综述。