自发性正常压力脑积水的临床初探

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  【摘 要】 [目的]了解正常压力脑积水的临床表现,正确诊断,减少误诊。[方法]以我院2010年1月--2011年1月,神经科疗区出院患病历1106本为调查对象。[结果] 诊断正常压力脑积水二例(0.18%)。[结论] 正常压力脑积水是一种横跨神经科、精神科两科疾病,既有精神症状,又有神经系统改变,极易误诊。
  【中图分类号】 R44 【文献标识码】 A 【文章编号】 1671-5160(2014)09-0071-01
  1 临床资料
  病例1
  患者,男,68岁,于一年前无明显原因出现记忆力减退,丢东忘西,有时出门找不倒家,好发脾气,有时说话吐字不清,行动减少且笨拙,症状时轻时重。近半年开始有冲动行为,如毁坏东西。饮食不知饥饱,睡眠少,无故骂人,动作笨拙,走路不稳,个人生活不能自理。整个病程中,症状波动较大。病前无脑外伤史、感染史,无高血压、心脏病史。入院后检查:BP:170/95mmHg,一般状态良好,营养中等,查体合作,心肺正常。精神检查,面部表情呆傻,言语内容松散、不联贯,时而兴奋、骂人。眼底动脉变细,A:V=1:3,无交叉征。肌力、肌张力正常,无震颤及共济障碍,无尿便障碍。脑电图报告:弥漫性慢波。入院诊断:老年性精神病。经过氟哌啶醇等抗精神病药物治疗一周,病情无好转,且出现尿失禁。为明确临床诊断,给病人作腰穿检查,压力140mmH2O,脑脊液化验正常。头部CT平扫:两侧侧脑室扩大,第三、第四脑室扩大,脑沟变浅,变平,消失。根据以上改变更改临床诊断:自发性正常压力脑积水。行减压脱水治疗。每日腰穿放脑脊液70ml,20%甘露醇500ml,速尿40mg,治疗三天,症状无改善,家属要求退院。
  病例2
  患者,女性,48岁,二年前,于劳动后渐发性头痛、乏力。以后逐渐出现行动笨拙,记忆力减退,反应慢,走路不稳,个人生活不能自理,有一过性尿失禁。这期间症状时轻时重,呈波动性。既往健康。入院检查;BP140/80mmHg,发育正常,心肺正常,查体合作,表情淡漠,时间、地点定向力障碍,记忆障碍,说话言语不清,但能理解别人问话的意思,行为怪异、幼稚。四肢肌力、肌张力正常,腱反射增强,掌颏反射(+),Hoffman’s征(+),BdbinsKi氏征(±),无震颤及共济障碍,尿频,30—50次/日,偶尔尿失禁。腰穿压力150 mmH2O,脑脊液化验正常。头部CT平扫两侧侧脑室扩大,脑沟增宽,第三脑室球形扩张。临床诊断:正常压力脑积水。家属拒绝手术治疗,自动出院。
  2 讨论
  脑积水是指由于脑脊液的产生大于吸收所造成的。脑脊液是由分布在各脑室及侧脑室的脉络丛产生,由大脑及脊髓的蛛网膜下腔所吸收。任何引起脑脊液的产生大于吸收的因素皆造成脑积水。
  正常压力脑积水(normal pressure hydrocephalus,简称NPH)是指颅内压不超过180-200 mmH2O的交通性脑积水。于1965年由Adams等首先报告了一类痴呆病人伴有脑室扩大和正常颅压,经手术治疗后病情缓解[1]。而后国内外文献陆续出现了很多报告。脑积水大多发生在蛛网膜下腔出血之后,颅脑外伤及颅内感染之后,但有很多病人临床上查不出原因,称自发性正常压力脑积水。这2例病历,病史及临别检查未见直接原因,应属于自发性正常压力脑积水,其发病机理,目前尚无完全明了,有待于进一步研究。正常压力性脑积水,一般临床表现为:痴呆,尿失禁,步态障碍等合称“三联证”。其中常以精神症状先出现,而后出现尿失禁。精神症状无特征性,可表现为情感淡漠,智能障碍,记力减退,思维障碍,异常冲动行为等。本病的步态障碍,是起步困难,一旦起步就可以行走。尿失禁一般多出现在病程晚期。本病例先以记忆力减退为首发症状,以后出现精神症状、步态障碍、尿失禁等。与常压性脑积水的表现比较,基本相符常压性脑积水的诊断,主要病史、临床表现及必要的辅助检查基本相同。辅助检查中,目前最有诊断意义的诊断依据是无创伤性头部CT。常压性脑积水的诊断,尚须与其他脑器质性疾病引起的痴呆相鉴别,如脑动脉硬化性痴呆、老年性精神病、阿尔采默氏病(Alzheimer病)、匹克氏(Pick)病等。老年性精神病的智能障碍,记忆力减退是缓慢进展,可有神经系统体征,多在数年后症状充分发展,并与整个机体衰老同时进行。Alzheimer病,主要症状是记忆损害,智能障碍,后期有精神症状和动作缓慢。关于NPH的治疗,目前多采用脑室--心房,腰池-腔腹或腰池-胸腹分流术进行手术治疗。术后几小时,几天、有时几周后,痴呆,尿失禁和步态障碍等症状即可减轻甚至消失。有人统计,术后病情中度以上好转者约占60%[2]。关于NPH的药物治疗目前尚无有特效药物治疗的报道。
  参考文献
  [1]沈渔邨主编《精神病学第二版》--615
  [2]沈漁邨主编《精神病学第二版》—615
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