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目的
总结并探讨扩大端侧吻合术、滑动成形术或补片成形术一期矫治合并主动脉弓发育不良(HAA)的主动脉缩窄(CoA)的外科治疗经验，为临床提供更合理的手术方法。
方法回顾性分析2010年1月至2018年3月72例合并HAA的CoA患儿临床资料，所有患儿均经心脏计算机断层摄影术血管造影(CTA)明确诊断，术前右侧上下肢压差(40.7±16.1)mmHg。采用扩大端侧吻合术、滑动成形术或补片成形术一期矫治CoA伴HAA，同期矫治心内畸形。行主动脉弓部操作时给予选择性低流量脑灌注。
结果全组42例行缩窄段切除＋扩大的端侧吻合术，10例行缩窄段切除＋主动脉弓补片成形术，20例行主动脉弓滑动成形术。死亡2例(2.7%)。8例术后发生低心排血量综合征，2例合并肾功能衰竭，均经相应处理治愈。随访70例，随访时间1～85个月。随访期间有1例患儿主动脉弓压力阶差>50 mmHg，CTA显示主动脉弓再狭窄，于术后24个月再次手术；15例患儿手术完成时上肢压力高于下肢，压力阶差小于30 mmHg，术后压力阶差逐渐减少，至转出监护室时5例患儿上肢压力仍高于下肢，压力阶差小于15 mmHg；其余54例患儿下肢压力均高于上肢。术后右侧上下肢压差(3.2±13.5)mmHg，显著低于术前上下肢压差(P<0.05)。全组患儿无脑部并发症。8例患儿存在高血压，给予口服药物治疗。
结论根据HAA合并CoA解剖条件及患儿生理特点，选择理想的一期矫治手术方法，可有效解除狭窄病变，重构主动脉弓几何形态，并发症发生率低，术后早中期随访效果理想。