耳硬化症的基因学研究进展

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耳硬化症(otosclerosis)是骨迷路致密板层骨因局灶性吸收并被富含血管和细胞的海绵状新骨所替代,继而血管减少、骨质沉着,形成骨质硬化病灶而产生的疾病。耳硬化症是原发性骨迷路的病变,多发生在前庭窗前部。病变累及环韧带与镫骨时,可导致镫骨同定,听力下降,尤以语频区听力为甚。临床表现为慢性进行性双耳听力下降.可伴耳呜及眩晕。如病灶仅局限于骨迷路的骨壁内而未侵及传导和感音结构,可无任何症状,只是在尸检作颢骨组织切片时方被发现,这种不引起临床症状的骨迷路组织学的病变,称为“组织学耳硬化症”(histolog
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