目的探讨肝豆状核病变性肝脑MRI表现,为早期诊断和治疗提供依据。材料和方法顾性分析经临床和实验室证实16例肝豆状核变性患者的脑部和上腹部MRI表现,其中,男10例,女6例,年龄5~39岁;所有患者均行头颅MRI平扫检查;7例患者行上腹部MRI检查。结果 16例病人脑部MRI检查,呈长T1长T2信号14例,稍短T1短T2信号1例,混杂长T1混杂长T2信号1例,病灶典型者依受累部位不同,分别表现为"八字"征、"展翅蝴蝶"征;病灶位于豆状核16例,尾状核9例,丘脑8例,中脑5例,桥脑3例,齿状核1例,额叶白质区1例,双侧颞叶1例,5例患者有不同程度的脑萎缩;7例病人肝内大量弥漫结节状异常信号,均有不同程度的脾肿大,囊炎3例。结论豆状核变性的MRI表现具有一定的特征性(结节性肝硬化伴双侧基底节、丘脑等对称性异常信号,并广泛累积其它部位)MRI对肝豆状核变性早期诊断及治疗提供有力依据,了解不同病程时期,并指导临床治疗,评价其治疗效果均有独特的临床作用。