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肌上皮瘤是由单一的肌上皮构成的少见肿瘤,多见于涎腺,包括腮腺、颌下腺及腭、唇、颊、龈、磨牙后腺、口腔底部小涎腺以及乳腺。近年来国外陆续有皮肤和软组织的肌上皮肿瘤报道,而国内亦有原发于皮肤和肺的肌上皮瘤个案报道。近期本院病理科诊断一例原发于小腿腓肠肌内的肌上皮瘤,现报道如下,并结合文献对其病理组织学特点及鉴别诊断进行讨论。