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目的提高对原始自然杀伤（NK）细胞白血病实验室诊断的认识。方法报道1例原始NK细胞白血病,并就其实验室诊断进行讨论及文献复习。结果原始NK细胞白血病临床表现、形态学、免疫学表型有其特殊表现,实验室检查对其诊断具有重要意义。结论原始NK细胞白血病是一种临床少见血液系统肿瘤,其诊断需将临床表现与实验室检查结合起来。