目的探讨组织细胞肉瘤的临床病理特征、诊断与鉴别诊断及预后。方法对3例组织细胞肉瘤进行光镜观察及免疫组化检测,并复习相关文献进行讨论。结果 3例患者均为男性,年龄18～41岁;病变分别位于胸椎、上颌骨及股骨远端和胫骨近端。影像学表现均为溶骨性改变伴周围软组织肿块。镜下肿瘤细胞弥漫分布,瘤细胞体积大、圆形或隋圆形,局灶可见梭形细胞,大部分区域瘤细胞黏附性差;瘤细胞胞质丰富、嗜伊红,部分呈泡沫状或充满微空泡,部分瘤巨细胞内可见吞噬的红细胞;核大、圆形或卵圆形,空泡状,可见偏位,部分可见增大的核仁,核分裂易见;亦可见多核瘤巨细胞;背景中常见小淋巴细胞、浆细胞、嗜中性及嗜酸性粒细胞等反应性细胞。免疫组化示肿瘤细胞CD68(KP-1及PGM1)、lysozyme和CD163(+),CK、HMB45、CD3、CD20、CD1a及MPO(-)。结论组织细胞肉瘤是一种罕见的淋巴组织恶性肿瘤,单从组织形态学上难与癌、恶性黑色素瘤、淋巴瘤、恶性纤维组织细胞瘤等相鉴别,诊断与鉴别诊断还依赖于组织形态与免疫组化结果。目前最佳治疗方案不统一,预后多数不佳。