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目的探讨原发性胆汁性肝硬化（PBC）患者肝组织转化生长因子-β1（TGF-β1）表达的变化。方法 52例PBC患者接受超声引导下肝穿刺活检,选择病理科留取的正常肝组织20份作为对照,另选择20例健康人采集静脉血。采用免疫组化法检测肝组织TGFβ-1表达,采用ELISA法检测血清肿瘤坏死因子α（TNF-α）和白介素6（IL-6）水平。结果正常肝组织不表达或仅有少量TGF-β1表达,而PBC患者肝实质细胞胞浆内呈TGF-β1高表达;PBC患者血清TNF-α和IL-6水平分别为（28.71±13.54）pg/ml和（21.3±9.4）pg/ml,显著高于健康人【分别为（21.3±15.4）pg/ml和（2.1±1.6）pg/ml,P<0.01】;7例PBC肝组织肝纤维化S0期患者肝组织TGF-β1表达及血清TNF-α和IL-6水平分别为（0.5±0.2）10-2、（7.1±4.1）pg/ml和（5.1±1.0）pg/ml,显著低于12例S1期【（4.2±1.3）10-2、（18.6±6.2）pg/ml、（11.5±3.6）pg/ml,P<0.01】、18例S2期【（6.9±1.2）10-2、（27.3±9.9）pg/ml、（19.4±4.1）pg/ml,P<0.01】、9例S3期【（13.3±15.1）10-2、（39.7±15.18）pg/ml、（27.3±8.1）pg/ml,P<0.01】和6例S4期【（21.2±17.1）10-2、（53.4±17.3）pg/ml、（47.8±11.0）pg/ml,P<0.01】;15例Child-Pugh A级患者肝组织TGF-β1表达及血清TNF-α和IL-6水平分别为（1.9±1.6）10-2、（12.2±3.1）pg/ml和（7.3±2.5）pg/ml,显著低于25例Child-Pugh B级【（15.9±13.6）10-2、（32.9±8.6）pg/ml、（21.8±6.3）pg/ml,P<0.01】或12例C级患者【（22.6±18.5）10-2、（49.1±19.3）pg/ml、（45.5±12.7）pg/ml,P<0.01】。结论PBC患者肝组织TGFβ-1表达及血清TNF-α和IL-6水平显著升高,可能与肝组织纤维化增生和/或肝功能受损有关。