目的观察出血型烟雾病患者血管重建手术与保守治疗后的疗效,以探讨治疗出血型烟雾病、减少再出血率的适宜方法。方法 2002年1月~2014年12月经CT及脑血管造影检查确诊为出血型烟雾病82例,其中脑内出血18例(22.0%),脑室出血20例(24.4%),脑内出血破入脑室38例(46.3%),蛛网膜下腔出血6例(7.3%)。10例(12.2%)合并动脉瘤。急诊行脑内血肿清除术32例、脑室外引流术22例、囊性动脉瘤栓塞术7例,另21例对症止血降颅压治疗。病情稳定3个月后行血管重建术48例(直接血管重建16例行颞浅动脉-大脑中动脉吻合,联合血管重建32例行颞浅动脉-大脑中动脉吻合及脑硬膜动脉血管融通术),继续保守治疗34例。随访根据日常生活能力(activities of daily living,ADL)分级分为轻度(>60分)、中度(40~60分)及重度(<40分)功能障碍,以及再出血、死亡情况。结果 82例随访0.6~12年,平均7.8年。直接血管重建组16例中12例(75.0%)轻度功能障碍,1例(6.2%)中度功能障碍,3例(18.8%)重度功能障碍,无死亡及再出血;联合血管重建组32例中25例(78.1%)轻度功能障碍,3例(9.4%)中度功能障碍,4例(12.5%)重度功能障碍并再出血,其中2例死亡;保守治疗组34例中15例(44.1%)轻度功能障碍,9例(26.5%)中度功能障碍,10例(29.4%)重度功能障碍并再出血死亡。结论再出血是出血型烟雾病的预后不良和致死的主要原因。血管重建手术可能减少再出血和死亡。