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目的:分析原发性胆汁性肝硬化(PBC)的误诊原因. 方法:对1991年1月～2004年7月诊断PBC的病例资料进行回顾性分析. 结果:期间共收治PBC 112例,误诊52例,误诊率为46.43%,平均误诊时间(49.3±62.7)个月,多被误诊为隐源性肝炎或隐源性肝硬化、慢性乙型肝炎、药物性肝炎、脂肪肝、干燥综合征、类风湿关节炎、皮肤瘙痒症等疾病.结论: PBC在我国可能并非少见,应进一步提高对本病的认识,以降低误诊率.