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<正>色素失禁症(incuntinentia pigmenti,IP)又称Bloch-Sulzherger综合征、Bloch-Siemens综合征、真皮变性黑皮病。常伴有眼、骨骼、中枢神经系统异常,新生儿发病率为1/50000。位于Xq28染色体的NEMO(NF-kappaB essential modulator)称IKk基因突变是引起该病的主要原因[1]。皮肤损害分3期,1期