目的探讨64层螺旋CT在分型诊断儿童原发性门静脉海绵样变性(CTPV)中的价值。方法回顾性分析37例经手术证实为原发性CTPV患儿的临床及CT资料,分别行MIP、VR、MPR重建,观察其特征性血管表现,根据病变累及范围及部位对CTPV进行分型。结果 37例中,CTPV的侧支血管范围及程度均获显示。8例Ⅰ型CTPV,海绵样变性仅发生于肝内门静脉左和(或)右分支;18例Ⅱ型CTPV,表现为Ⅰ型合并门静脉主干狭窄或消失;11例Ⅲ型CTPV,海绵样性变在Ⅱ型病变基础上进一步累及肠系膜上静脉及脾静脉。3例Ⅰ型CTPV患儿接受肝移植术;18例Ⅱ型CTPV,15例接受门-体静脉分流术,3例辅以脾切除及贲门血管离断术;8例Ⅲ型CTPV接受脾切除和贲门周围血管离断术。结论 64层螺旋CT对于诊断儿童原发性CTPV具有重要应用价值;MSCT分型对选择手术治疗方式、预后判断有较为重要的指导意义。