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目的
探讨弯刀综合征的临床特点、诊治方法及不同治疗方案对患儿肺动脉高压改善程度的分析。
方法回顾性分析上海儿童医学中心2013年至2017年收治的14例弯刀综合征患儿临床症状及体征、X线胸片、超声心动图、胸部CT及心导管检查、治疗结果和随访资料。14例患儿中，男5例，女9例；年龄1岁1个月～13岁，平均3.8岁；3例体质量<7 kg。分析介入封堵体—肺动脉侧支及外科纠治肺静脉异位引流对患儿肺血流动力学影响。右位心12例、中位心怀疑弯刀综合征2例，均经超声心动图筛查。因右下肺静脉汇入下腔静脉，13例患儿经胸部CT检查、1例经超声心动图检查确诊弯刀综合征。右肺及右肺动脉发育不良11例，其中马蹄肺4例。重度肺动脉高压3例，中－重度肺动脉高压3例，中度肺动脉高压2例。
结果4例行肺静脉异位引流矫治术，其中2例再行体—肺动脉栓塞术；6例行体—肺动脉栓塞术，其中4例再行肺静脉异位引流矫治术；1例13岁无症状患儿造影后未手术尚在随访；1例心衰、重度肺动脉高压、肺部感染术前死亡；1例外科术后因心衰、重度肺动脉高压术后死亡；1例随访过程中失访未手术。经体—肺动脉侧支及外科纠治肺静脉异位引流均可降低肺血流及肺动脉压力(P<0.05)；轻度肺动脉高压患儿经封堵后无明显症状，可行随访，暂时不行外科手术纠治异位的肺静脉。
结论临床上如发现患儿中位心或右位心，生长发育迟缓，反复肺部感染，不明原因的右心衰竭，肺动脉高压，应考虑有弯刀综合征可能。尽早诊断，尽早行肺静脉异位引流矫治和/或体—肺循环异常血管栓塞术，均可以明显降低肺血流及肺动脉压力，保护肺血管床，减少肺部感染和病死率。无论外科矫治或者侧支栓塞均可显著降低肺动脉血流及肺动脉压力，进而改善临床症状，考虑肺静脉异位引流患儿肺动脉高压早期为肺血流增多引起动力性肺动脉高压可能。