【摘 要】
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心内膜弹力纤维增生症(endocardial fibroelastosis,EFE)为婴幼儿常见心肌病,根据发病原因可分为原发性心内膜弹力纤维增生症(primary endocardial fibroelastosis,PEFE)、继
【机 构】
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重庆医科大学附属儿童医院,重庆,400014
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心内膜弹力纤维增生症(endocardial fibroelastosis,EFE)为婴幼儿常见心肌病,根据发病原因可分为原发性心内膜弹力纤维增生症(primary endocardial fibroelastosis,PEFE)、继发性心内膜弹力纤维增生症(secondary endocardial fibroelastosis,SEFE).EFE主要病理特点为心内膜弹力纤维增生,临床表现为心脏增大,心内膜增厚,进行性、顽固性心力衰竭等,病死率高,部分可发展为扩张型心肌病(dilated cardiomyopathy,DCM)[1].因此,有学者认为EFE为DCM的早期阶段,对此尚有争议[2-3].目前PEFE的临床治疗仍感棘手,现就PEFE的治疗进展进行综述.
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