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目的
探讨同型半胱氨酸(Hcy)与先天性心脏病(CHD)并肺动脉高压(PAH)的关系。
方法2012年3月至2013年7月河北医科大学第一医院心脏外科收治左向右分流型CHD并中重度PAH患儿30例，CHD并轻度PAH患儿42例，无PAH的CHD患儿50例，测定3组患儿肺动脉压力(PASP)、血清一氧化氮(NO)、血清Hcy水平，分析三者关系。
结果轻度PAH组血清NO、Hcy水平分别为(88.2±18.3) μmmol/L、(11.5±6.6) μmmol/L，与无PAH组[(92.6±19.8) μmmol/L、(9.3±4.8) μmmol/L]比较差异均无统计学意义(t＝1.16、1.83，P均>0.05)。中重度PAH组血清NO水平为(26.6±11.5) μmmol/L，较无PAH组及轻度PAH组血清NO水平明显降低，差异均有统计学意义(t＝16.7、11.0，P均<0.01)，血清Hcy水平为(19.1±7.3) μmmol/L，较无PAH组及轻度PAH组血清Hcy水平明显升高，差异均有统计学意义(t＝7.26、4.61，P均<0.01)。无PAH组及轻度PAH组PASP与血清Hcy水平无相关性(r＝0.235，P>0.1)，中重度PAH组PASP与血清Hcy水平呈正相关(r＝0.878，P均<0.05)，中重度PAH组PASP与血清NO水平呈负相关(r＝–0.823，P均<0.05)。
结论血清Hcy升高是左向右分流型CHD形成PAH的重要影响因素，通过降低高Hcy血症CHD患者血清Hcy水平防治PAH，值得进一步研究。