【摘 要】
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特发性肺间质纤维化(idiopathicpulmonary fibrosis,IPF)是一种原因不明的、进行性的、局限于肺部的,以纤维化及蜂窝状改变为特征的疾病;主要表现为进行性呼吸困难。IPF目前
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特发性肺间质纤维化(idiopathicpulmonary fibrosis,IPF)是一种原因不明的、进行性的、局限于肺部的,以纤维化及蜂窝状改变为特征的疾病;主要表现为进行性呼吸困难。IPF目前尚无特异性治疗药物,糖皮质激素和免疫抑制剂治疗效果有限,近年来,随着对肺纤维化发病机制的深入研究,国内外的研究热点集中于寻找新的抗纤维化药物,目前临床或实验证实有效的药物包括秋水仙碱、吡非尼酮、N-乙酰半胱氨酸、血管紧张素转化酶抑制剂、大环内酯类抗生素、细胞因子及中医药等,另外基因治疗、骨髓源干细胞植入及肺移植等方法也在积极临床研究过程中。总之,肺间质纤维化作为一种免疫介导的炎症性疾病,无论如何治疗都必须争取在疾病早期,随着免疫学与分子生物学等相关学科的发展,肺纤维化的治疗也一定会取得突破性的进展。
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