【摘 要】
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原发于婴儿心脏的恶性肿瘤极为罕见，该文报道1例发生于婴儿心脏的CIC重排肉瘤。患儿女，11个月，因纳差12d，气短3d、加重1d入院。影像学检查示右心室占位、心包积液；手术大部分切除肿瘤。镜下肿瘤细胞呈巢片状分布，由圆形、卵圆形细胞及少量胖梭形细胞构成，胞质透亮或嗜酸性，核形不规则，部分核仁突出，核分裂象易见，伴地图状坏死；免疫组织化学CD99斑块状阳性，Fli1、WT1弥漫阳性；荧光原位杂交检测示CIC断裂重排，EWSR1未见重排。
【机 构】
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原发于婴儿心脏的恶性肿瘤极为罕见，该文报道1例发生于婴儿心脏的CIC重排肉瘤。患儿女，11个月，因纳差12 d，气短3 d、加重1 d入院。影像学检查示右心室占位、心包积液；手术大部分切除肿瘤。镜下肿瘤细胞呈巢片状分布，由圆形、卵圆形细胞及少量胖梭形细胞构成，胞质透亮或嗜酸性，核形不规则，部分核仁突出，核分裂象易见，伴地图状坏死；免疫组织化学CD99斑块状阳性，Fli1、WT1弥漫阳性；荧光原位杂交检测示CIC断裂重排，EWSR1未见重排。
其他文献
本文报道1例子宫腺肉瘤心脏转移病例。患者女，43岁。“感冒”后出现胸闷症状，抗感染治疗无效，心脏彩超示右心室占位性病变，临床考虑黏液瘤可能性大，行右心室肿物摘除术。镜下观察见肿瘤由良性的腺体及类似正常子宫内膜间质细胞的短梭形及卵圆形细胞构成，间质细胞轻度异型，细胞生长活跃、分布不均，局部围绕腺体聚集，呈“袖套”样结构，核分裂象约12个/10HPF。免疫组织化学示雌激素受体、孕激素受体弥漫阳性，CD10间质阳性，结蛋白近腺体间质表达缺失、远离腺体的间质表达阳性，Ki-67阳性指数热点区约30%。结合患者既往
同一患者同时存在2个或2个以上的原发肿瘤很常见，但一个肿瘤转移到另一个肿瘤中，即肿瘤间转移（tumor-to-tumormetastasis，TTM）却非常罕见。肺癌向肾癌转移是最常见的肿瘤间转移。我们报道了1例46岁男性，因右侧肾脏肿物行右肾根治术。肿物为肾透明细胞癌，其内可见多灶游离的微乳头状结构。随后患者行左下叶肺穿刺活检，病理诊断为肺腺癌。通过免疫组织化学染色结果支持肾透明细胞癌内的微乳头状结构来源于肺腺癌转移。肿瘤间转移的病理生理机制尚不清晰。明确诊断对于临床及病理均是一项挑战。
恶性间皮瘤是一种起源于间皮细胞的恶性肿瘤，肺内者少见。近年新发现一类间变性淋巴瘤激酶（ALK）阳性间皮瘤。本文报道1例48岁女性患者原发于肺内ALK阳性局限性双相型恶性间皮瘤，探讨其诊断与鉴别诊断，以提高对该肿瘤的认识。
多形性腺瘤（PA）是唾液腺最常见的良性肿瘤。但它可于手术切除数年后发生转移，甚至发生恶性转化，转变为癌在PA中或恶性肉瘤，具有很强的侵袭性。由于其高复发和恶性转化的趋势，且组织学谱广泛，因此，正确诊断PA是十分必要的。现报道1例老年女性PA10年间逐渐出现肺、脑和骨的多发转移，最后恶变的病例。
淋巴结内栅栏状肌纤维母细胞瘤是一种罕见的发生于淋巴结内的良性间叶源性肿瘤。该病主要累及45~55岁的中年人，病变主要累及腹股沟淋巴结。本文报道1例65岁老年女性患者，镜下表现显示梭形细胞栅栏状排列伴间质内出血及石棉样纤维形成，免疫组织化学平滑肌肌动蛋白、肌动蛋白、波形蛋白、cyclinD1、β-catenin阳性表达。该病罕见，需要加强对本病的认识，避免不必要的误诊和过度治疗。
2016年WHO淋巴造血系统肿瘤分类将浆细胞骨髓瘤归为成熟B细胞肿瘤的一种，其特征为骨髓浆细胞异常增生伴有单克隆免疫球蛋白或轻链（M蛋白）过度生成，极少数是不产生M蛋白的未分泌型。浆母细胞型骨髓瘤是浆细胞骨髓瘤中具有侵袭性的亚型，临床上较为少见。本文报道1例浆母细胞型骨髓瘤患者肩胛肿物及椎体肿物标本中所见肿瘤细胞形态学特征，并结合其免疫组织化学、血清学检查及临床特征等作相关介绍。
去分化釉质瘤（dedifferentiatedadamantinoma，dDA）是一种罕见的骨内双向分化的恶性肿瘤。本文报道1例30岁男性，左尺骨肿物，镜下组织形态：大部分区域呈高级别肉瘤，形态多样，包括骨肉瘤、未分化肉瘤、软骨肉瘤样等；局灶呈经典型釉质瘤，稀疏的束状或编织状排列的梭形细胞间质内散在分布条索状及小管状上皮细胞巢，细胞均无明显异型性，其中小灶可见由骨母细胞围绕的不规则骨小梁呈骨性纤维结构不良形态，骨小梁间纤维性间质内无上皮细胞巢。免疫组织化学结果：经典型釉质瘤区域：上皮细胞巢广谱细胞角蛋白（
Brooke-Spiegler综合征（BSS）是一种常染色体显性遗传疾病，特征为皮肤附属器肿瘤，包括圆柱瘤、螺旋形腺瘤。迄今为止，仅有为数不多的Brook-Spiegler综合征报道。现我们报道1例罕见的先天性Brooke-Spiegler综合征，患者为64岁男性，左侧躯干、肢体均可见条带状分布的肿物，数量达数百个，肿物大小不一。结合文献对其临床表现、特征性组织病理学进行探讨。
患儿女，2岁。因左侧颌下肿物2年入院，行肿块切除术。镜下观察：病变由基底样上皮细胞构成，呈实性巢状、花蕾状、器官样、腺管状分布，细胞巢外周的瘤细胞呈栅栏状排列。免疫组织化学基底样细胞广谱细胞角蛋白、细胞角蛋白5/6、p63阳性，Ki-67阳性指数10%，p53阴性。病理诊断为涎腺母细胞瘤。
微分泌性腺癌（MSA）是一种新近命名的涎腺肿瘤，具有显著一致的临床、组织学、免疫表型和特征性MEF2C-SS18基因融合的遗传学特征。本例患者男性，27岁，发现右颊肿物4个月。镜下表现，免疫组织化学染色及SS18分离荧光原位杂交检测结果符合MSA诊断。MSA是一种独特的、低级别唾液腺癌。