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目的评价特发性肺泡蛋白沉积症（I-PAP）全肺灌洗治疗及粒-巨噬细胞集落刺激因子（GM-CSF）雾化吸入的治疗疗效。方法对8例确诊的I-PAP患者进行全肺灌洗治疗，灌洗前后动脉血气指标以及肺功能指标进行统计分析。再次全肺灌洗的I-PAP患者在全肺灌洗后加用GM-CSF雾化吸入治疗。跟踪随访全部患者。结果本组8例I-PAP患者共进行了20例次全肺灌洗，灌洗后患者症状、胸部高分辨薄层CT（HRCT）征象改善，PaO2、用力肺活量（FVC）、一秒钟用力呼气容积（FEV1）和一氧化碳弥散功能（DLCO）均显著提高