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患者男,37岁。全身反复出现红斑、斑丘疹、水疱,伴剧痒1年半。病理检查示表皮下水疱。真皮内中性粒细胞及嗜酸性粒细胞浸润;直接免疫荧光示IgA呈线状沉积于基底膜带。皮疹特点和组织病理类似疱疹样皮炎,后根据直接免疫荧光确诊为成人线状IgA大疱性皮病,给予环磷酰胺、糖皮质激素联合治疗,取得良好效果。