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目的
对莫旺综合征患者的临床表现(尤其伴发的睡眠障碍)进行临床研究。
方法回顾性分析我院2014年12月至2016年3月确诊的3例莫旺综合征患者的临床资料,总结其临床、影像、多导睡眠图、肌电图、脑脊液、血清检查的特点。
结果3例患者的血清抗接触蛋白相关性蛋白2抗体均呈强阳性,富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白抗体呈弱阳性。3例莫旺综合征患者临床表现包括神经精神症状、神经性肌强直、肢体疼痛、自主神经功能异常、激越性失眠。3例患者根据病史均可诊断为激越性失眠,其主要表现为夜间严重失眠伴活动增多。其中2例(例2、例3)患者进行了多导睡眠图检查,可见例2睡眠效率仅为59%,且睡眠结构紊乱,睡眠纺锤、慢波睡眠明显减少,仅见片段快速眼球运动睡眠插入到非快速眼球运动睡眠1期;例3完全没有睡眠。例1、例2接受免疫治疗(激素、人丙种球蛋白)后,临床症状包括睡眠障碍得到明显改善。例3在入院第4天因室性心律失常猝死,尚未进行免疫治疗。
结论莫旺综合征患者血清检查可见高滴度抗接触蛋白相关性蛋白2抗体。其临床表现复杂多样,激越性失眠是其特征性表现之一。及时进行免疫治疗,可明显改善患者预后。