囊性肺纤维化

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囊性肺纤维化是一种家族常染色体隐性遗传的先天性疾病,在北美洲白人中常见,其他人种则极少见.常累及胃肠道和呼吸道,极易发生呼吸道感染而引起气道梗阻及呼吸功能不全,多数病人仅能成活数年到十余年.本文对该病病因、发病机制、诊疗措施以及预后等方面的进展进行了综述.
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