系统性红斑狼疮合并弥漫性肺泡出血34例临床分析

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目的总结系统性红斑狼疮(SLE)合并弥漫性肺泡出血(DAH)的临床特点和治疗效果。方法回顾分析广西医科大学第一附属医院2006年1-12月确诊的34例SLE并发DAH患者的临床特点、诊治经过和转归。结果 SLE合并DAH发病率为0.39%,年龄19(IQR 11.75~32)岁,病程6(2~15.75)个月,主要表现为咳嗽、呼吸困难及发热。SLE疾病活动指数(SLEDAI)评分为19.5(16~25)分;抗双链DNA抗体定量24.35(2.89~129.25);补体C3 0.38(0.26~0.84)g/L。预后:总体病死率73.5%,经风湿免疫科治疗52.9%。影响病死率的治疗有CTX(OR=0.059,95%CI 0.006~0.554,P=0.013)及免疫抑制剂联合大于常规剂量激素治疗(OR=0.059,95%CI 0.006~0.554,P=0.013)。结论 SLE合并DAH症状常不典型,表现咳嗽、呼吸困难及发热等,影像学及支气管镜检查可以辅助诊断,容易发生肺部感染,病死率高;早期诊断及应用CTX联合大于常规剂量激素治疗原发病可降低病死率。
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